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曾高，神经外科 副主任医师 首都医科大学宣武医院 1、 什么是颅缝？ 颅骨包括颅盖部和颅底，是分别由多片颅骨拼接而成的，颅骨之间的连接处就叫做颅缝。颅盖部的颅骨包括前面对称的两片额骨、侧面对称的两片顶骨和后面的一片枕骨。最主要的颅缝共有六个——两片额骨之间是额缝，两片顶骨之间是矢状缝，两侧的额骨与顶骨之间是两个冠状缝，两侧的顶骨和枕骨之间是两个人字缝。颅缝之间相交汇的区域就是囟门，前囟门是额缝、矢状缝和两

曾高医生|宣武医院 儿童神经外科 副主任医生 绝大多数颅缝早闭的孩子，大脑和神经原本是正常的。颅缝发生过早闭合后，颅骨正常生长受限，颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大，会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫以后，会使原本正常的脑组织发育不良，造成脑局部或整体生长受限。除了我们上面说的头面部畸形、颅高压等情况，未经及时治疗的狭颅症孩子还会造成智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题

头小畸形可分真性头小畸形，是相对头小畸形，真性小头畸形是多是由于一种常染色体畸变、或胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，显示脑回过小，或无脑回，脑发育明显延缓，常在胎儿第3-5月即停止进展，病人头顶部小而尖，扁额，头围比胸转小，最大不超过43厘米，最小可在25厘米以下，脑重量在900克以下，额与枕部常平坦，前囟闭合早，骨缝全部或部分闭合过早，身体及智力发育落后，语言及行为发育障碍，有的病人有惊

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从临床来讲 95%以上的颅缝早闭都可以通过目测来进行判断，是比较容易诊断的疾病。 医生门诊时，目测诊断如果怀疑有早闭的问题，那么再进一步的进行影像的检查，常规的影像是采用 CT 成像，另外也有用超声，或 MRI 影像方式。 形态性的畸形是由于外力作用导致的，原因包括孕期子宫内受力，出生外力，睡姿受力，斜颈等。形态性的畸形可以用矫形头盔的治疗，而颅缝早闭导致的畸形，需要先采取手术治疗，微创手术或开颅手术，先开放早闭的颅

狭颅症的发病率在2500-1700分之一，也就是说每1700-2500个儿童中就有一个，相较于其他常见病发病率并不低。正常儿童颅骨由多块颅骨拼凑形成，颅骨之间形成颅缝，随着生长发育而闭合最终形成正常头颅外形。狭颅症是由于颅骨发育异常,一条或多条颅缝过早闭合,引起颅骨变形导致颅腔狭小、颅内压增高等,致使脑发育受到限制的一组疾病的总称。

宫剑教授答疑解惑狭颅症的临床表现？

【狭颅症】狭颅症宝宝有什么征兆， 宫剑教授答疑解惑

1 宝宝的头形不正常，会有什么问题吗？ 婴幼儿生长发育过程中，骨缝的存在是颅骨膨胀性生长的基础。若某一骨缝过早闭合，势必限制了颅骨的生长，造成各式畸形头颅。若妈妈发现宝宝头形异常，有多大概率是先天性颅缝早闭（狭颅症）呢？以北京市每年新生儿20万计，依据万分之五的发病率，北京市每年新增患儿100例，属于小概率事件，宝妈们应首先排除外力、睡姿等原因，不要过度紧张。 2 若真是颅缝早闭，需要立即治疗吗？ 若心存疑虑，可

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很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致，如怀疑是这种原因，应嘱其父母避免患儿平坦头位，并于6-8周后复查，若无改善，则为颅缝早闭。辅助检查如下：1．颅缝早闭处可有骨性隆起；2．拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动；3．X线平片：发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象

围的增长和脑及颅骨的生长有密切关系。出生时头围相对大，平均33-34厘米。第一年前三个月头围增长的速度最快，约等于后9个月的增长值（6厘米），也就是说1岁时头围大约是46厘米。生后第2年头围增长减慢，一年约增长2厘米，2岁时头围约48厘米；2-15岁头围就增加6-7厘米。头围测量，特别是连续追踪测量，在2岁内是最有价值的。

狭颅症在孩子一开始出生的时候还很难发现，那么狭颅症几个月发现的呢？ 狭颅症属于先天性的颅骨发育异常，这种头颅外观的异常一般很早就可以发现，比较典型的小孩出生后半年就可以观察到比较明显的颅骨畸形。当然，随着小孩的生长发育，有的狭颅症会越来越明显，比方说到了2到3岁，骨缝都完全闭合，当然会更加明显，但是这个时候再处理可能就比较晚了。一旦发现狭颅，争取在一岁左右行手术治疗，包括骨缝的成形及颅骨畸形的修复，这

头颅畸形因早闭的颅缝的不同而异：1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；2.矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。脑功能障碍患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。颅内压增高头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。眼部症状和其他由于眼眶变浅，可引起突跟和

原因不明，Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化

狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术，多以整容为目的，一般于生后6个月至1岁时手术。

胎儿头围是指绕胎头一周的最大长度。胎儿的头部从前面到后面最长的部分，通常情况下是从前额的鼻根”到后脑的枕骨隆突”的距离最长，所以一般头围就是从前额的鼻根”到后脑的枕骨隆突”绕一周的长度。

宝宝头围是指头部一圈的最大长度，所以我们应该使用一个软尺来测量宝宝头围。 用软尺围绕宝宝的头部，前面经过眉毛正中，后面经过后脑勺最突出的一点，也就是枕骨粗隆最高处，这样绕过宝宝头部一周所得到的数据就是宝宝的头围大小。 一般宝宝的头发比较少，所以可以忽略头发的厚度，不过如果是头发较多的大宝宝，应该把头发拨开测量比较准确。

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